SE-ATLAS

Cartographie des Institutions de prise en charge
pour personnes atteintes de maladies rares

Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen der Uniklinik RWTH Aachen

Description du centre

Responsable de l'institution
Prof. Dr. med. Ulrike Herberg
Information
Care facility for adults and children
Description de l'institution
Das Zentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen an der Uniklinik RWTH Aachen ist spezialisiert auf die Diagnostik und Behandlung komplexer struktureller Herzfehler (wie hypoplastisches Linksherzsyndrom, HLHS, Transposition der großen Gefäße, TGA, Fallot-Tetralogie oder Ebstein-Anomalie), kindlicher Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien), angeborener Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien wie Long-QT-Syndrom, WPW-Syndrom) sowie seltener Aortopathien (z.B. Marfan-Syndrom). Eine besondere Expertise besteht zudem in der Versorgung von Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom sowie in der Betreuung von Hyperoxalurie-Patienten und -Patientinnen. Jährlich werden etwa 1.500 Betroffene ambulant und stationär behandelt.

Das Zentrum vereint modernste Diagnostik, darunter ein kindgerechtes Herzkatheterlabor, hochauflösende strahlenarme Bildgebung (Photon-Counting-CT, MRT, strahlenfreie elektrophysiologische Untersuchung (EPU) und 3D-Ultraschallverfahren mit einer umfassenden herzchirurgischen Versorgung. Die Besonderheit liegt in der interdisziplinären Betreuung von der Fetalzeit bis ins hohe Erwachsenenalter, die durch enge Kooperationen zwischen Pränataldiagnostik, Kinderkardiologie, Kardiologie, Kinderherzchirurgie, Anästhesie, Radiologie und Psychologie gewährleistet wird (überregionales EMAH-Zentrum[1]).

Die Versorgung ist in zahlreiche nationale und internationale Register und Netzwerke eingebunden, darunter in das Nationale Register für Angeborene Herzfehler e.V., dem Deutschen Referenznetzwerk für genetische Aortensyndrome, der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) und der Deutschen Gesellschaft für Thorax- und Herzchirurgie (DGTHG) und DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)  sowie internationalen Fachgruppen zur fetalen Kardiologie. Regelmäßige interdisziplinäre Fallkonferenzen, ein etabliertes Transitionskonzept und eine psychosoziale Begleitung sichern eine ganzheitliche Betreuung.

Darüber hinaus ist das Zentrum wissenschaftlich aktiv und an zahlreichen multizentrischen Studien, Drittmittelprojekten und Publikationen beteiligt.

National arbeitet das Zentrum mit vielen Partnern und Netzwerken zusammen, so ist es Teilnehmer im Kompetenznetz angeborener Herzfehler mit dem Nationalen Register und ist Gründungsmitglied des Deutschen Referenznetzwerks für genetische Aortensyndrome . Auch mit Patientenorganisationen gibt es Kooperationen, so etwa mit der Turner-Syndrom-Vereinigung und der Kinderherzstiftung in Deutschland. Die Sprecherin ist darüber hinaus in den wissenschaftlichen Beiräten des Bundesverbandes herzkranker Kinder (BVHK) und dem der Herzstiftung. Internationale Kooperationen finden sich vor allem im Bereich der fetalen Kardiologie mit verschiedenen Registern und aktiver Teilnahme bei der internationalen „Fetal Heart Association“, der „AEPC fetal working group“ und im Bereich der Lymphgefäßanomalien (Euro-Lymph).

Mitglieder des Zentrums sind ebenfalls aktiv in der Aus-, Fort- und Weiterbildung, so etwa in curriculären Vorlesungen im Aachener Modellstudiengang oder auch in Veranstaltungen für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wovon eine 1 mal pro Jahr in Aachen organisiert wird.

[1]  Ein durch die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DKG), die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK) und die Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG) zertifiziertes Zentrum. EMAH steht dabei für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.

Heures de consultation générales:

Montag bis Freitag von 07:30 bis 15:30 Uhr

Care provisions

Cette institution offre les services suivants :
  • Pariticipation à un registre
  • Essai /recherche clinique
  • Diagnostic
  • Therapy
  • Personne de contact pour patients avec diagnostic incertain
    Patienten mit unklarer Diagnose sind gebeten, sich an
    - Telefon: 0241 80 87222
    - Fax: 0241 803387021
    - ZSEA@ukaachen.de
    - Postadresse: ZSEA, Uniklinik RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen
    zu wenden.

contact

Prof. Dr. Ulrike Herberg
0241 80 88981 /-80583
0241 80 82450
kinderkardiologie@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/klinik-fuer-kinderkardiologie/klinik/

Secondary Contact

Dr. rer. nat. Christopher Schippers
02418087087
0241 80 3387021
cschippers@ukaachen.de
Page Web https://www.ukaachen.de/kliniken-institute/zentrum-fuer-seltene-erkrankungen-aachen-zsea/das-zentrum/vertretene-seltene-erkrankungen-und-ansprechpartner-innen/

adresse

Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

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langues

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United_Kingdom.png Englisch

Certificats 1

Aperçu des maladies traitées 15

Familial atrial tachyarrhythmia-infra-Hisian cardiac conduction disease Cardiogenic shock Congenital aortic valve stenosis Jervell and Lange-Nielsen syndrome Aneurysm of sinus of Valsalva Primary pulmonary vein stenosis Congenital left ventricular aneurysm Familial restrictive cardiomyopathy Anomaly of the mitral subvalvular apparatus Recurrent metabolic encephalomyopathic crises-rhabdomyolysis-cardiac arrhythmia-intellectual disability syndrome Congenital contractural arachnodactyly Congenital pulmonary valvar stenosis Congenitally corrected transposition of the great arteries Subpulmonary stenosis Loeys-Dietz syndrome Brugada syndrome Dextrocardia Isolated pulmonary artery sling Noonan syndrome Congenital heart block CHARGE syndrome Idiopathic pulmonary artery dilatation Familial idiopathic dilatation of the right atrium Cardiac diverticulum Idiopathic giant cell myocarditis Romano-Ward syndrome Familial isolated dilated cardiomyopathy Mesocardia His bundle tachycardia Congenital aortic valve atresia Partial atrioventricular septal defect with ventricular hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect with pulmonary stenosis Straddling or overriding tricuspid valve Sinoatrial node dysfunction and deafness Tetralogy of Fallot Double outlet right ventricle with non-committed subpulmonary ventricular septal defect Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus Congenital mitral valve insufficiency and/or stenosis Pulmonary valve agenesis-intact ventricular septum-persistent ductus arteriosus syndrome Abnormal origin of right or left pulmonary artery from the aorta Discrete fibromuscular subaortic stenosis Congenital mitral stenosis Hypoplasia of the mitral valve annulus Accessory mitral valve tissue Pseudoxanthoma elasticum Mitral valve agenesis Intermediate atrioventricular septal defect Aortic arch interruption Aorto-left ventricular tunnel Aorto-right ventricular tunnel Familial long QT syndrome Encircling double aortic arch Timothy syndrome Persistent fifth aortic arch Anomalous aortic origin of the right coronary artery Right aortic arch Ectopia cordis EPHB4-related lymphatic-related hydrops fetalis Congenital anomaly of the inferior vena cava Pulmonary artery hypoplasia Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect Dysphagia lusoria Anomalous aortic origin of the left coronary artery Right sided atrial isomerism Peripheral pulmonary stenosis Coronary ostial stenosis or atresia Abnormal number of coronary ostia Interventricular septum aneurysm Congenital Gerbode defect Cor triatriatum sinister Glycogen storage disease due to LAMP-2 deficiency Sarcoidosis Atrial septal defect, ostium secundum type Atrial septal defect, coronary sinus type Atrial septal defect, ostium primum type Persistent left superior vena cava connecting to the roof of left-sided atrium Right superior vena cava connecting to left-sided atrium Marfan syndrome type 2 Tropical endomyocardial fibrosis Familial patent arterial duct Right inferior vena cava connecting to left-sided atrium Loeffler endocarditis Coronary sinus atresia Persistent eustachian valve Inferior vena cava interruption without azygos continuation Congenital stenosis of the inferior vena cava Rare lymphatic system anomaly Neonatal Marfan syndrome Congenital complete agenesis of pericardium Truncus arteriosus Congenital partial agenesis of pericardium X-linked intellectual disability-cardiomegaly-congestive heart failure syndrome X-linked severe syndromic thoracic aortic aneurysm and dissection Aorto-ventricular tunnel Uhl anomaly Familial atrial fibrillation Ebstein malformation of the tricuspid valve Isolated ectopia lentis Heart-hand syndrome, Slovenian type Extracranial carotid artery aneurysm Quadricuspid aortic valve Double outlet left ventricle Down syndrome Familial progressive cardiac conduction defect Primary superior vena cava aneurysm Brachydactyly-long thumb syndrome Diabetic embryopathy Familial sick sinus syndrome Familial short QT syndrome Torsade-de-pointes syndrome with short coupling interval Shprintzen-Goldberg syndrome Familial isolated restrictive cardiomyopathy Congenital pulmonary venous return anomaly Inherited isolated arrhythmogenic cardiomyopathy, dominant-right variant Congenitally uncorrected transposition of the great arteries with cardiac malformation Progressive sensorineural hearing loss-hypertrophic cardiomyopathy syndrome Congenital anomaly of the great veins Andersen-Tawil syndrome Congenital aortic valve dysplasia Tricuspid atresia Cutis laxa-Marfanoid syndrome Situs inversus totalis Hypoplastic left heart syndrome Familial dilated cardiomyopathy with conduction defect due to LMNA mutation Multifocal atrial tachycardia Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia Tricuspid valve agenesis Congenital tricuspid stenosis Partial atrioventricular septal defect without ventricular hypoplasia Congenitally uncorrected transposition of the great arteries with coarctation Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect Familial mitral valve prolapse Cleft mitral valve Discrete fixed membranous subaortic stenosis Complete atrioventricular septal defect without ventricular hypoplasia Tunnel subaortic stenosis Valvular pulmonary stenosis Congenital supravalvular mitral ring Double orifice de la valve mitrale Anomalie de l'appareil sous-valvulaire mitral Complexe de Shone Straddling et/ou overriding de la valve mitrale Anévrisme familial de l'aorte thoracique et dissection aortique Canal atrioventriculaire complet avec hypoplasie ventriculaire Fermeture anténatale du canal artériel Anévrisme du canal artériel Anévrisme congénital des artères coronaires Diverticule de Kommerel Aorte cervicale Anomalie de Neuhauser Anomalies congénitales de la veine cave supérieure Coeur triatrial droit Anomalie congénitale du péricarde Communication interauriculaire type sinus venosus Anévrisme du septum interauriculaire Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire Syndrome de Marfan type 1 Veine innominée sous-aortique Absence de veine innominée Agénésie de la veine cave supérieure Sténose du sinus coronaire Anomalie d'origine d'une artère coronaire à partir de l'aorte Fibrillation ventriculaire idiopathique type non Brugada Continuation azygos de la veine cave inférieure Canal atrioventriculaire complet Canal atrioventriculaire partiel Anomalie congénitale totale du retour veineux pulmonaire Anomalie congénitale partielle du retour veineux pulmonaire Kystes pleuro-péricardiques Syndrome d'arthrose-anévrisme Syndrome coeur-main type 3 Syndrome de cardiomyopathie auriculaire-bloc cardiaque Maladie de Fabry Syndrome cardiomélique type 2 Anomalie de naissance d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire Syndrome d'agénésie de la valve pulmonaire-tétralogie de Fallot-absence du canal artériel Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Syndrome de persistance du canal artériel-bicuspidie valvulaire aortique-anomalie des mains Dysplasie congénitale de la valve tricuspide Endocardite infectieuse Syndrome de Holt-Oram Flutter auriculaire idiopathique du nouveau-né Tachycardie ventriculaire incessante du nouveau-né Anévrisme primitif de la veine cave inférieure Malformation mitrale congénitale Transposition des gros vaisseaux et anomalie conotroncale du coeur Syndrome d'anomalies cardiaques-hétérotaxie Anomalie de l'artère ou des branches pulmonaires Coarctation atypique de l'aorte Coarctation de l'aorte Coeur croisé Hypoplasie ventriculaire droite isolée Coeur triatrial Coeur univentriculaire Syndrome d'Ehlers-Danlos type cardiaque valvulaire Amylose AL Amylose AA Communication interauriculaire Syndrome de communication interauriculaire-trouble de la conduction atrioventriculaire Cardiomyopathie histiocytoïde Maladie de Gaucher type 1 Absence de l'artère pulmonaire Fibroélastose endocardique Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de JAG1 Non-compaction ventriculaire gauche Fenêtre aorto-pulmonaire congénitale Fistule coronaire Cardiomyopathie hypertrophique non familiale Syndrome d'Alagille dû à une mutation ponctuelle de NOTCH2 Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée, variante gauche-dominante Syndrome de Williams Isomérisme atrial gauche Syndrome de dysrythmie atriale et trouble de la motilité intestinale chronique Anomalies des veines sus-hépatiques Anomalie de position d'un ostium coronaire Fistule portosystémique congénitale Cardiomyopathie dilatée familiale Cardiomyopathie dilatée non familiale Syndrome de Marfan Rétrécissement aortique sous-valvulaire Syndrome d'Alagille Syndrome HEC Cardiomyopathie non classée Desminopathie Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène héréditaire isolée, variante biventriculaire Malformation vasculaire combinée rare Transposition des gros vaisseaux Insuffisance cardiaque droite post-cardiotomie Tissu accessoire tricuspide Canal atrioventriculaire complet-tétralogie de Fallot Atrésie congénitale des veines pulmonaires Dystrophie musculaire des ceintures associée à BVES Syndrome de déficience intellectuelle-arythmie cardiaque associé à GNB5 Syndrome de sténose subaortique-petite taille Sténose aortique supravalvulaire Atrésie mitrale Syndrome d'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact Ventricule droit à double issue avec communication atrioventriculaire, sténose pulmonaire, hétérotaxie Tumeur cardiaque primaire de l'enfant Syndrome d'Alagille dû à une microdélétion 20p12 Sténose supravalvulaire pulmonaire Cardiomyopathie restrictive non familiale Transposition isolée congénitalement non corrigée des gros vaisseaux Bicuspidie aortique familiale Syndrome d'atrésie pulmonaire-communication interventriculaire Syndrome du cimeterre

Possibilités de support 1

# Personne à contacter
1
Seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen
Prof. Dr. Ulrike Herberg

0241 80 88981 0241 80 80583
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6.044572716416757550.7769086Behandlungs- und Forschungszentrum für seltene angeborene Herz- und Kreislauferkrankungen der Uniklinik RWTH Aachen
Dernière modification: 05.11.2026